Leukämie – was jetzt?

Der Begriff «Leukämie» steht für eine Gruppe von unterschiedlichen Krebserkrankungen des blutbildenden Systems, bei denen es zu einer ungebremsten und krankhaften Vermehrung der weissen Blutkörperchen kommt. Darauf weist auch der Begriff «Leukämie» hin. Er bedeutet übersetzt «weisses Blut». Durch die sich stark vermehrenden weissen Blutkörperchen (Leukämiezellen) werden die gesunden Zellen im Knochenmark verdrängt.

Alle Zellen des Blutes werden durch schrittweise Teilung und Reifung von multipotenten Stammzellen im Knochenmark gebildet. Aus ihnen entstehen die Vorläuferzellen, die sogenannten Blasten. Das sind unreife, nicht differenzierte Zellen, die sich dann zu reifen Leukozyten, Erythrozyten und Thrombozyten entwickeln (differenzieren). Ist die Zellentwicklung abgeschlossen, gelangen die Zellen schliesslich aus dem Knochenmark ins Blut.

Bei Leukämien ist der normale Reifeprozess der Blutzellen gestört. Es werden unvollständig entwickelte weisse Blutkörperchen ins Blut entlassen. Dies sind funktionsuntüchtige Zellen, also quasi kaputte Leukozyten, die ihre eigentliche Aufgabe im Körper nicht mehr ausführen können. Sie werden als leukämische Zellen bezeichnet. Da sich diese Zellen meist sehr schnell und unkontrolliert vermehren, reichern sie sich im Knochenmark an und verdrängen dort zunehmend die normale Blutbildung. Dadurch wird die Neubildung von Erythrozyten, Thrombozyten und normalen Leukozyten vermindert (Abb.1).

Die Folgen der unkontrollierten Vermehrung der leukämischen Blutzellen sind verheerend: Die Zahl gesunder Zellen im Blut sinkt, und das Blut kann seine lebensnotwendige Funktion nicht mehr erfüllen. Der Mangel an Erythrozyten führt zur Blutarmut, der sogenannten Anämie. Der Mangel an Thrombozyten kann zu einer schweren Blutungsneigung führen. Zudem können die entarteten weissen Blutkörperchen den Körper nicht mehr vor Infektionen schützen.

Im Wesentlichen werden vier Arten von Leukämien unterschieden:

• Akute lymphatische Leukämie (ALL)
• Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
• Akute myeloische Leukämie (AML)
• Chronische myeloische Leukämie (CML)

Diese Einteilung beruht auf der Art des Krankheitsverlaufs (akut und chronisch) und der betroffenen Vorläuferzellen (myeloische und lymphatische Zellreihe).

Die akuten Leukämien treten meist plötzlich und mit Krankheitszeichen auf. Bei chronischen Leukämien hingegen sind oftmals kaum Symptome vorhanden. Sie beginnen schleichend und entwickeln sich langsam über Monate und Jahre.

Erste Krankheitszeichen einer akuten Leukämie können sein:

1. Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Erschöpfung, verminderte Leistungsfähigkeit, Blässe und Blutarmut
2. Häufige Blutergüsse und Blutungen (Nasen- oder Zahnfleischbluten, blaue Flecken)
3. Häufige Infektionen, die nicht mehr abklingen

Leukämie ist in der Schweiz selten und macht nur wenige Prozent aller Krebserkrankungen aus. Umso mehr fragen sich Betroffene, wieso ausgerechnet sie an Leukämie erkrankt sind.

Welche Ursachen zur Entstehung von Leukämien führen können, ist bis heute unklar. Es gibt jedoch einige Faktoren, die das Risiko einer Erkrankung zu erhöhen scheinen:

• Genetische Faktoren: Es wird vermutet, dass sie eine Rolle spielen, da in manchen Familien gehäuft Leukämieerkrankungen auftreten.
  
• Radioaktive Strahlung: Nach der Explosion der Atombomben in Hiroshima und Nagasaki kam es in Japan aufgrund der freigesetzten radioaktiven Strahlung zu deutlich mehr Leukämieerkrankungen. Die Strahlenbelastung führt zu Schädigungen im Erbgut, insbesondere in Zellen, die sich häufig teilen. Dazu gehören die blutbildenden Zellen im Knochenmark, die besonders anfällig sind.
• Vorherige Chemo- oder Strahlentherapien: Medikamente, die bei einer Chemotherapie eingesetzt werden, aber auch Bestrahlungen können Schädigungen im Knochenmark verursachen, was Jahre später zu einer Leukämie führen kann.

Besteht der Verdacht auf eine Leukämie, wird ein Bluttest gemacht. So erhält die Ärztin oder der Arzt Informationen über die Menge, die Zusammensetzung und das Aussehen der Blutzellen. Ein Blutausstrich unter dem Mikroskop sieht so aus:

Werden Veränderungen festgestellt und erhärtet sich der Verdacht auf eine Leukämie, wird eine Knochenmarkpunktion angeordnet, die zusätzliche Informationen liefert.

Bei allen Leukämieerkrankungen wird in der Regel eine Chemotherapie durchgeführt. Dabei werden Medikamente, die sogenannten Zytostatika, eingesetzt. Zytostatika sind Wirkstoffe, die das Wachstum der Leukämiezellen hemmen oder ganz verhindern. Dadurch bewirken sie, dass sich die Tumorzellen nicht weiter teilen. Zytostatika schädigen als Nebenwirkung aber auch sich schnell teilende gesunde Zellen wie zum Beispiel Zellen der gesunden Blutbildung, Zellen der Haare und der Schleimhäute.

Eine Chemotherapie kann entweder über Tabletten oder über Infusionen verabreicht werden.

In gewissen Fällen muss zusätzlich zur Chemotherapie auch eine Strahlentherapie gemacht werden. Bei dieser werden die Atome und Moleküle in den Tumorzellen verändert. Dies soll zum Absterben der Zellen führen.

Wird das Risiko für einen Rückfall bei einer Leukämie trotz Therapie als hoch eingestuft, ist die Transplantation von gesunden Blutstammzellen für Leukämiepatienten oft die einzige Hoffnung auf eine langfristige Genesung. Für die Blutstammzelltransplantation wird eine grössere Anzahl gesunder Blutstammzellen benötigt, die der erkrankten Person übertragen werden.
Es kommen zwei verschiedene Verfahren infrage:

Autologe (eigene) Transplantation

Bei der autologen Transplantation ist die spendende und die empfangende Person dieselbe. Das heisst, am Beispiel einer Patientin, dass sie die Blutstammzellen für sich selbst spendet. Diese werden ihr vorab in einer Phase entnommen, in der genügend gesunde Blutstammzellen vorhanden sind. Der Patientin werden Wachstumsfaktoren verabreicht, damit sich die Blutstammzellen im Knochenmark vermehren. Sind diese gebildet, werden sie über die Vene aus dem Blut genommen, eingefroren und der Patientin nach Abschluss der Therapie (Hochdosis-Chemotherapie) über eine Infusion wieder zurückgeführt. Auf diese Weise kann sich die Blutbildung schneller wieder erholen.

Allogene (fremde) Transplantation

Bei der allogenen Transplantation sind die spendende und die empfangende Person verschiedene Personen. Ziel ist es, eine spendende Person zu finden, bei der möglichst viele Gewebemerkmale (HLA) mit denen der Patientin oder des Patienten übereinstimmen. Zuerst wird in der Familie nach einer passenden spendenden Person (Geschwister) gesucht. Findet sich kein Match in der Familie, muss nach einer nicht verwandten spendenden Person gesucht werden. Transplantiert werden dann Blutstammzellen oder Knochenmark einer anderen Person (siehe auch Modul 3, Kapitel Von der Anfrage zur Spende).

Bei der peripheren Blutstammzellenspende werden der spendenden Person Wachstumsfaktoren verabreicht, damit sich die Blutstammzellen im Knochenmark vermehren. Diese neu gebildeten Zellen werden mittels Zellseparator aus dem Blut entnommen.

Bei der Knochenmarkspende wird der spendenden Person Knochenmark direkt aus dem Beckenkamm (oberer Teil des Hüftknochens) entnommen.

Vor der Transplantation werden bei der Patientin oder beim Patienten durch Chemotherapie und/oder Bestrahlung die Krebszellen und das blutbildende Knochenmark zerstört. Während dieser Zeit hat die Patientin oder der Patient keine funktionierende Blutbildung mehr und die Immunabwehr fehlt weitgehend. Bereits kleine Infektionen können für den Körper gefährlich werden. Deshalb muss die Patientin oder der Patient auf einer Isolationsstation betreut werden.

Die neuen Blutstammzellen werden durch eine Infusion verabreicht und finden selbstständig den Weg vom Blut ins Knochenmark. Dort beginnen sie, sich zu vermehren und neue gesunde Blutzellen zu bilden. Nach zwei bis drei Wochen beginnen neue rote und weisse Blutkörperchen sowie Blutplättchen im Blut der erkrankten Person zu zirkulieren.

Nach der Blutstammzelltransplantation

Nach der Blutstammzelltransplantation muss die Patientin oder der Patient weiter in Isolation im Spital bleiben, bis die neuen Zellen angewachsen sind und sich genügend neue Blutzellen und auch eine Immunabwehr gebildet haben. Dies dauert in der Regel mehrere Wochen.

Auch nach dem Austritt aus dem Spital ist das Immunsystem einer transplantierten Person noch sehr geschwächt und anfällig für Infekte. Die Patientin oder der Patient muss nach der Transplantation strikte Hygienemassnahmen einhalten und auch beim Konsumieren von Lebensmitteln sehr viel beachten.