Leucémie – que se passe-t-il maintenant?

Le terme de leucémie s'applique à un groupe de différentes maladies cancéreuses du système hématopoïétique lors desquelles se produit une multiplication pathologique effrénée des globules blancs. C'est du reste ce que désigne le terme de leucémie qui signifiait «sang blanc» en grec ancien. Les globules blancs qui se multiplient à outrance (cellules leucémiques) évincent alors les cellules saines de la moelle osseuse.

Toutes les cellules du sang se forment par une division et une maturation échelonnées de cellules souches multipotentes dans la moelle osseuse. Il en ressort les cellules progénitrices, ou blastes. Il s'agit là de cellules immatures non différenciées, qui se transforment (se différencient) ensuite en leucocytes, érythrocytes et thrombocytes matures. A l'issue du développement cellulaire, les cellules passent de la moelle osseuse au sang.

Lors d'une leucémie, le processus normal de maturation des cellules sanguines est perturbé. Des globules blancs insuffisamment développés sont alors libérés dans le sang. Ces cellules ne sont pas opérationnelles et sont donc des leucocytes quasiment détruits qui ne peuvent plus assumer leur fonction dans l'organisme. On les qualifie de cellules leucémiques. Ces cellules se reproduisant généralement très vite et de manière incontrôlée, elles s'accumulent dans la moelle osseuse et empêchent progressivement l'hématopoïèse normale, ce qui réduit la formation de nouveaux érythrocytes, thrombocytes et leucocytes normaux (schéma 1).

Les conséquences d'une multiplication incontrôlée de cellules sanguines leucémiques sont dévastatrices: Le nombre de cellules saines dans le sang chute et le sang ne peut plus remplir son rôle vital. La carence en érythrocytes mène à l'anémie, celle en thrombocytes à une propension à de graves hémorragies. De plus, les globules blancs dégénérés ne sont plus capables de défendre l'organisme contre les infections.

De manière générale, on distingue quatre types de leucémie:

• Leucémie lymphoïde aiguë (LLA)
• Leukämie lymphoïde chronique (LLC)
• Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
• Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Cette subdivision se fonde sur le mode d'évolution de la maladie (aigu ou chronique) et sur les cellules progénitrices touchées (lignées cellulaires myéloïdes ou lymphoïdes).

Dans la plupart des cas, les formes aiguës de leucémie surviennent soudainement et avec des symptômes. Par contre, les formes chroniques ne sont souvent pas accompagnées de symptômes, débutent insidieusement et mettent des mois ou années à se manifester.

Voici les premiers symptômes possibles d'une leucémie aiguë:

1. Fatigue, atonie, épuisement, capacité de performance réduite, pâleur et anémie
2. Hématomes et saignements fréquents (bleus, saignements du nez ou des gencives)
3. Infections fréquentes qui ne se résorbent plus

La leucémie est rare en Suisse et ne représente qu'un faible pourcentage de tous les cancers. Les personnes touchées se demandent donc d'autant plus pourquoi la maladie les frappe elles en particulier.

A ce jour, on n'est pas sûr des causes qui peuvent provoquer une leucémie. Cependant, il existe certains facteurs susceptibles d'élever le risque de contracter la maladie:

• Facteurs génétiques: Lorsque la leucémie apparaît plus fréquemment dans certaines familles, on suspecte alors que des facteurs génétiques sont en cause.
  
• Irradiation radioactive: Après l'explosion de la bombe atomique à Hiroshima et à Nagasaki, le Japon a connu une hausse des cas de leucémie en raison de la radioactivité libérée. La radioactivité provoque des lésions du génome, surtout des cellules qui se divisent fréquemment, dont font partie les cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse particulièrement sensibles.
• Chimio- ou radiothérapie préalable: Les médicaments utilisés pour une chimiothérapie ou une radiothérapie peuvent entraîner des lésions de la moelle osseuse susceptibles de donner lieu, des années plus tard, à une leucémie.

En cas de suspicion de leucémie, on procède à des analyses sanguines. Le médecin obtient ainsi des informations sur la quantité, la composition et l'apparence des cellules sanguines. Voici à quoi ressemble un frottis sanguin au microscope:

Lorsqu'on observe des modifications et que le soupçon de leucémie se renforce, on procède à une ponction de moelle osseuse, qui fournit des informations approfondies.

Une chimiothérapie est administrée dans la majorité des cas de leucémie. On utilise alors des cytostatiques, principes actifs qui inhibent la croissance des cellules leucémiques, voire la bloquent complètement. Il s'ensuit que les cellules cancéreuses ne se divisent plus. Effet secondaire, les cytostatiques lèsent également les cellules saines qui se divisent rapidement comme les cellules de l'hématopoïèse normale, les cellules des cheveux et des muqueuses,

Une chimiothérapie peut se prendre soit par comprimés soit par perfusion.

Dans certains cas, la chimiothérapie doit s'accompagner d'une radiothérapie, lors de laquelle les atomes et les molécules des cellules cancéreuses sont détruits. Cela doit conduire à la mort des cellules.

Lorsque le risque de récidive d'une leucémie est classé comme élevé malgré le traitement, la transplantation de cellules souches du sang saines représente souvent le seul espoir de guérison à long terme pour les patientes et patients leucémiques. La transplantation de cellules souches du sang requiert une quantité élevée de cellules souches du sang saines, qui seront greffées à la personne malade. Deux procédures entrent alors en ligne de compte:

Transplantation autologue (propres cellules)

Lors d'une transplantation autologue, la personne donneuse et la personne receveuse sont la même personne. Cela signifie que le patient, la patiente va donner ses cellules souches du sang pour lui-même, elle-même. Celles-ci sont prélevées à un stade où il y a encore suffisamment de cellules souches du sang saines. Le patient, la patiente se voit administrer des facteurs de croissance afin que ses cellules souches du sang se multiplient dans la moelle osseuse. Puis ces cellules sont prélevées dans le sang d'une veine d'un bras, congelées et perfusées au patient, à la patiente à l'issue du traitement (chimiothérapie à hautes doses). De la sorte, l'hématopoïèse peut être relancée plus rapidement.

Transplantation allogénique (cellules tierces)

Lors d'une transplantation allogénique, la personne donneuse et la personne receveuse sont distinctes. L'objectif est de trouver une personne donneuse dont les caractéristiques tissulaires (HLA) coïncident au possible avec celles du patient ou de la patiente. On recherche d'abord au sein de la famille (frère ou sœur). Si l'on ne trouve pas de match parmi les proches, il faut alors rechercher une personne donneuse non apparentée. Seront ensuite transplantées des cellules souches du sang ou de la moelle osseuse d'une personne tierce (voir aussi module 3, chap. De la requête au don).

Avant un don de cellules souches du sang périphérique, la personne donneuse se voit administrer des facteurs de croissance afin que les cellules souches du sang se multiplient dans la moelle osseuse. Ces cellules nouvellement formées sont ensuite prélevées dans le sang au moyen d'un séparateur de cellules.

Lors d'un don de moelle osseuse, on prélève la moelle osseuse directement dans la crêt iliaque de la personne donneuse (partie supérieure de l'os de la hanche).

Les cellules cancéreuses et la moelle osseuse hématopoïétique de la patiente, du patient sont détruites avant la transplantation par une chimiothérapie et/ou une irradiation. La patiente, le patient ne possède alors plus d'hématopoïèse opérationnelle et les défenses immunitaires disparaissent presque entièrement. Les plus petites infections peuvent dès lors s'avérer dangereuses pour l'organisme. C'est pourquoi la patiente, le patient doit séjourner en service d'isolement.

Les nouvelles cellules souches du sang sont administrées par perfusion et retrouvent seules le chemin du sang à la moelle osseuse. Elles commencent alors à s'y multiplier et à former de nouvelles cellules sanguines saines. Il faut compter entre deux et trois semaines pour que de nouveaux globules rouges et blancs et des plaquettes sanguines circulent dans le sang de la personne malade.

Après la transplantation de cellules souches du sang

Après une transplantation de cellules souches du sang, la patiente, le patient doit rester en isolement à l'hôpital jusqu'à ce que les nouvelles cellules se soient développées et que suffisamment de nouvelles cellules sanguines tout comme une défense immunitaire se soient formées. Cela demande généralement plusieurs semaines.

Même après le départ de l'hôpital, le système immunitaire d'une personne transplantée reste affaibli et sensible aux infections. Après la transplantation, la patiente, le patient doit observer des mesures d'hygiène strictes et respecter certaines règles alimentaires.